什么是肾小管酸中毒

点击：文章来源：未知更新时间：2014-06-21 09:17

　　什么是肾小管酸中毒?它是指由肾小管碳酸氢根重吸收障碍或氢离子分泌障碍或二者同时存在所致的一组转运缺陷综合症，表现为血浆阴离子间隙正常的髙氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球率过滤则相对正常。下面就由联科妇科医院专家为我们详细介绍下。

　　联科专家介绍说，根据肾小管损伤部位及发病机制不同，临床将RTA分为I、II、III、IV型。远端肾小管酸化功能障碍(Ⅰ型)、近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍(Ⅱ型)或远端肾小管功能异常导致肾脏排泄氢离子和钾离子能力均降低(Ⅳ型)都可引起的代谢性酸中毒。

　　发病原因

　　联科专家介绍说，肾小管酸中毒的病因多种多样，各种原发或继发可导致各种不同的RTA。

　　I 型RTA 的病因包括原发性和继发性两大类，前者肾小管功能多有先天性缺陷，大多呈常染色体隐性遗传;后者常见于自身免疫性疾病、药物毒素、肾钙质沉着症、遗传系统疾病等。II型RTA的病因比较复杂，凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致II型RTA，部分可伴有Fanconi综合征，绝大部分为继发于其他疾病(表2)。它还可以是原发孤立存在，称为孤立性II型RTA，按其基因基础可分为三个亚类：常染色体显性II型RTA，推测病因是编码NHE3的基因SLC9A3的突变导致钠氢交换障碍;合并眼疾的常染色体隐性II型RTA，源于编码kNBC1的基因SLC4A4的突变造成kNBC1的活性的下降和丧失，从而影响近端肾小管基膜侧对碳酸氢根的转运;散发性孤立性II型RTA机制未明，可能与NHE3、H+泵和/或Ca功能不成熟有关。当醛固酮分泌过少或远端肾小管病变使其对醛固酮的作用反应减弱时，可导致远端肾小管泌氢减少，出现IV 型RTA。

　　临床表现

　　Ⅰ型肾小管酸中毒：1.慢性高氯性代谢性酸中毒，尿pH通常>5.5。2.电解质紊乱低钾血症，部分患者以低钾血症引起的肌无力、心律失常等为首发症状。3.骨病表现高钙低磷，血碱性磷酸酶升高。严重代谢性骨病可出现病理性骨折、骨盆畸形等。儿童期发病者可有发育不良，小儿乳牙脱落后恒压滞生。4.高尿钙、泌尿系统结石或肾钙化，易继发感染或梗阻性妇科。

　　II型肾小管酸中毒：与I型RTA患者相似，但多数伴Fanconi 综合征，表现为近端小管重吸收葡萄糖、磷酸盐、尿酸、氨基酸和小分子量蛋白质障碍。维生素D在近端小管的1a-羟化障碍致活性维生素D3生成减少是患者骨病发生的另一个原因。该型RTA患者的尿枸橼酸排除大多正常，而尿中该成分有抑制结石形成的作用，因此其尿路结石发生率比I型RTA少得多。

　　IV型肾小管酸中毒：表现为高氯性酸中毒及血钾增高，但因肾脏H+的排泌还受其他诸多重要因素影响，故其酸中毒程度一般不如I、II型RTA严重，尿pH常在5.5以下，但尿总的酸排泄量教正常人明显减少。根据肾小管损害程度及钠盐摄状况可出现不同的失盐及相关症状。

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